Способ лечения соединительнотканных дисплазий

 

Изобретение относится к медицине, в частности к терапии Цель уменьшение клинических проявлений заболеваний за счет коррекции метаболизма соединительной ткани. Для этого вводят ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом в течение 8 недель. Это позволяет получить выраженный клинический эффект - увеличить массу тела больного, повысить тонус мышц, уменьшить остеопороз. устранить склонность к кровоизлияниям , уменьшить разболтанность в суставах, повысить прочность кожных покровов, в том числе уменьшить риск оперативного вмешательства . Способ эффективен, доступен, может быть рекомендован к использованию в клинике, 2 табл.

СОЮЗ СОВЕТСКИХ

СОЦИАЛИСТИЧЕСКИХ

РЕСПУБЛИК (я)л А 61 К 31/375, 31/505, 37/24

ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ

ПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМ

ПРИ ГКНТ СССР

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ вЂ”К АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ (21) 4726600/14 (22) 27.07.89 (46) 30.11.92. Бюл. ¹ 44 (71) Ленинградский научно-исследовательский детский ортопедический институт им.

Г,И,Турнера (72) Ю.П.Рыжаков и Ю.И.Поздникин (56) Семячкина А.И, и др. Синдром Марфана, - Вопросы охраны материнства, 1974, №8, с. 65. (54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНО-ТКАННЫХ ДИСПЛАЗИЙ (57) Изобретение относится к медицине, в частности к терапии. Цель — уменьшение

Изобретение относится к медицине, в частности к терапии.

Цель изобретения — уменьшение клинических проявлений заболевания за счет коррекции метаболизма соединительной ткани.

Способ осуществляется следующим образом.

В течение 8 недель назначают ретаболил внутримышечно 1 раз в 2 недели курсом

N 4, аскорбиновую кислоту и метилурацил в фармаколейно допустимых дозировках.

Вводят стероидный анаболический ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом.

При поступлении больного проводят антропометрическое,0 клиническое, рентгенологическое и лабораторное исследования.

При наличии гипотрофии (измерение массы тела), мышечной гипотонии(динамометрия), пониженной резистентности капилляров (наличие кровоизлияний после натягивания и,вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появление петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после на. 5U 1777882 Al клинических проявлений заболеваний за счет коррекции метаболизма соединительной ткани. Для этого вводят ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом в течение 8 недель. Это позволяет получить выраженный клинический эффект — увеличить массу тела больного, повысить тонус мышц, уменьшить остеопороз, устранить склонность к кровоизлияниям, уменьшить разболтанность в суставах, повысить прочность кожных покровов, в том числе уменьшить риск оперативною вмешательства, Способ эффективен, доступен. может быть рекомендован к использованию в клинике, 2 табл, ложения давящей повязки на плечо с давлением 10 — 20 мм рт.ст., разболтанности суставов (активное переразгибание в локтевых суставах более 10 градусов, активное переразбрызгивание в коленных суставах более

10 градусов, активная выраженная дорсальная флексия в голеностопных суставах — измерение осуществляют с помощью угломера), остеопороза (определение индекса Вагпетт — Nordln по рентгенограмме правой кисти как отношение суммарной толщины изображения коркового вещества с медиальной и латеральной сторон 11 пястной кости на середине диафиза к общей толщине ее на этом уровне), дезориентация коллагеново-эластичных структур (исследование биоптата кожи), нарущение метаболизма коллагена (определение условия экскреции оксипролина и кислых гликозаминогликанов в суточной моче.

П р им е р 1 (клинический). Больная Е,И., 1978 г.р. Диа)ноз: синдром Элерса-Данло, левосторонний грудопоясничный кифосколиоэ IV степени.

1777882

25

35

Таблица 1

50 инительно-тканных вокожи до лечения

Поступила с жалобами на искривление позвоночника. Лечение проводилось в течение 8 недель с использованием ретаболила, метилурацила и аскорбиновой кислоты, Проведен сравнительный анализ биоптана кожи до и после лечения (см.табл.1), Уровень оксипролина в суточной моче снизился вО 666ммоль/л/сутдоО 287 м мол ь/л /сут, уровень кислых гликозаминогликанов с

0,0456 ммоль/л/сут до 0,0196 ммоль/л/сут.

П р и M е р 2 (клинический). Больная

Н.Ж„ 1977 г,р, диагноз, синдром Ларсена, комбинированный сколиоз ill степени.

Поступила с жалобами на искривление позвоночника, неустойчивую походку. Лечение проводилось по схеме в течение 8 недель с использованием анаболического стероидного препарата ретаболила в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом. Через 8 недель произведена операция на позвоночнике. Произведен сравнительный анализ биоптата кожи до и после лечения (см.табл.2).

Уровень оксипролина в суточной моче снизилсяс0566мюль/л/сутдо0271 ммол ь/л/сут, уровень кислых гликозаминогликанов с

0,0515 ммоль/л/сут, до 0,0223 ммоль/л/сут.

Пример 3 (клинический). Больная К., 13 лет, Диагноз; Синдром Марфана. Правосторонний грудной ордосколиоз И степени.

При поступлении рост 145 см, вес 23 кг, мышечный тонус правой кисти 5,5, кг, левой кисти — 6;О кг; наличие кровоизлияний натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появление петехиальных кровоизлияний в локтевом ° сгибе после наложения давящей повязки на плечо с давлением 10 — 20 мм рт.ст; переразгибание в локтевых суставах 14 градусов, в коленных суставах 16 градусов, голеностопных — 15 градусов; индекс Вагпепе-Nordin равен 0,42 (норма 0,44 и выше); уровень оксипролина в суточной моче составлял

О 515ммоль/л/сут(норма М 0,104-0267 м мол /сут, кислых гликозаминогликанов

0,0506 ммоль/сут (нома 0,345 ммоль/сут); в биоптате кожи отмечалась дезориентация коллагеновых структур. слабораэвитый карная дезориентация колix структур ластический каркас ислых гликозаминоглиетчатом слое кас эластических волокон, повышенное содержание кислых гликоэаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Перед операцией больной назначен в течение 8 недель ретаболил из расчета 1 мг на 1 кг массы тела, аскорбиновая кислота 0,3 в 3 раза в день, метилурацил О; 5х3 раза в день ежедневно. В результате проведенного лечения отмечено увеличение массы тела на

4,5 кг, повышение мышечного тонуса справа с 5,5 до 7,5 кг, слева — с 6,0 до 8,0 кг; повышение резистентности сосудистой стенки . (отсутствие кровоизлияний после натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, отсутствие петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после на- ложения давящей повязки на плечо с давлением 10 — 20 мм рт,ст., уменьшение разболтанности в составах конечностей до

20 8-10 градусов; нормализация уровня зкскреции в суточной моче оксипролина до

0,245 ммоль/сут., KvlcflUx гликоэаминогли.канов — до 0,0333 ммоль/сут„улучшение пространственного взаимоотношения коллагеновых структур, увеличение количества эластических волокон, снижение содержания кислых гликозаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы, способствует хорошему заживлению ран за счет уменьшения хрупкости кожных покровов, что предупреждает нагноение и развитие вторичной гнойной инфекции; способствует укреплению костных структур, способствует ускорению формирования .костного блока при хирургическом лечении.

По предложенному способу пролечено

9 больных. Способ эффективен и может использоваться при подготовке больных к хирургическому лечению.

Формула изобретения

Способ лечения соединительно-тканных дисплаэии, включающий введение анаболического стероидного препарата, о т л ич а ю шийся тем, что, с целью уменьшения клинических проявлений заболевания эа счет коррекции метаболизма соединительной ткани, вводят ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом.

Характеристика соединительно-тканных во-. локон биоптата кожи после лечения (через 8 недель нормализация продольной ориентации коллагеновых структур эластический каркас развит хорошо

Отсутствие кислых гликоэаминогликанов в сетчатом слое

1777882

Таблица 2

Эластическая сеть выражена слабо

Составитель H. Новихина

Техред M.Ìîðãåíòàë Корректор „/М. Керецман

Редактор Н, Егорова

Заказ 4150 Тираж Подписное

ВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР

113035, Москва, Ж-35, Раушская наб., 4/5

Производственно-издательский комбинат "Патент", г. Ужгород, ул.Гагарина, 101

Характеристика соединительно-тканных волокон биоптата кожи до лечения

Повышенное содержание кислых гликозаминогликанов в сетчатом слое

Характеристика соединительно-тканых волокон биоптата кожи после лечения (через 8 не ель

Увеличение количества эластических волокон

Отсутствие кислых гликоз-аминогликанов в сетчатом слое