Способ изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии у детей с гликогеновой болезнью

Изобретение относится к медицине, а именно к эндокринологии и педиатрии, и может быть использовано для изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии у детей с гликогеновой болезнью. Проводят определение показателей непрямой калориметрии по следующим параметрам: энерготраты покоя (ЭП), скорость окисления углеводов (СОУ), скорость окисления жиров (СОЖ) и скорости окисления белков (СОБ). По каждому параметру рассчитывают величину нормы D(размах вариацииМах-Min), принятую за 100%, величину одной единицы значения нормального диапазона (1УЕ=100%/D), величину диапазона изменчивости индивидуального показателя d=Показатель-Min, выражение диапазона изменчивости в УЕ (УЕ=dх1УЕ). При этом персонализированную норму для пациента определяют по формуле: Y=(X-min)×100/(max-min), где: X - полученное в ходе исследования значение параметра непрямой калориметрии, индивидуальное для каждого пациента; Max, min - известные величины границ диапазона нормальных значений, индивидуальных для каждого пациента; Y - полученное в ходе вычислений значение параметра непрямой калориметрии в диапазоне от 0 до 100. Способ обеспечивает возможность оценить характер метаболических изменений для каждого ребенка с гликогеновой болезнью за счет детального изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии. 1 табл., 2 пр.

 

Изобретение относится к медицине, а именно к нарушениям обмена веществ у пациентов до 18 лет с гликогеновой болезнью.

Болезнь накопления гликогена (Гликогеновая болезнь) - орфанная патология, в основе патогенетических механизмов которой лежит дефект генов, кодирующих ферменты-регуляторы основных процессов гликогеногенеза и гликогенолиза. По различным оценкам, уровень общей заболеваемости гликогенозами составляет от 1:300000 до 1 случая на 20000-43000 живых новорожденных детей.

В практической деятельности принято использовать классификацию, предложенную G. Cori в 1954 г., построенную по хронологическому принципу: на основании вида дефектного фермента типы ГБ обозначаются римскими цифрами и располагаются в порядке открытия фенотипа. Выделяют 15 типов гликогеновой болезни [Сурков АН. Гликогеновая болезнь у детей: современные представления (часть I). Вопросы современной педиатрии. 2012; 11(2):30-42]. Нарушение процессов гликогенолиза характеризуется поражением печени и/или мышц, в меньшей степени затронуты другие органы, в связи с чем в настоящее время доминирует патогенетическое деление гликогенозов на печеночные, мышечные и смешанные формы [Chen YT, Bali DS. Glycogen storage diseases. In: Fuchs J, Podda M, eds. Encyclopedia of Diagnostic Genomics and Proteomics. New York: Marcel Dekker Inc; 2004, pp. 543-9]. К гликогенозам, протекающим с преимущественным поражением печени, относятся I, III, IV, VI и IX типы. Течение заболевания при I, III, VI и IX типах заболевания имеет свои особенности, обусловленные патогенетическими реакциями и наличием компенсаторных механизмов при каждом типе. Так, тяжелое течение I типа с выраженными и частыми эпизодами гипогликемии обусловлено блокировкой процессов гликогенолиза и глюконеогенеза, в то время как при III и VI-IX типах процессы глюконеогенеза не затронуты и позволяют поддерживать уровень глюкозы в пределах референсных значений значительно дольше. Кроме того, каждый тип заболевания имеет свои подтипы, что также определяет полиморфность клинической картины. Терапия больных ГБ зависит от типа заболевания, степени выраженности ферментного дефекта и уровня гликемии, которые определяют тяжесть течения. Патогенетическое лечение для данной группы заболеваний в настоящее время не разработано.

Основой лечения является диетотерапия, требующая раннего вмешательства, длительного контроля и внесения необходимых корректировок в процессе роста и развития пациента, страдающего данным наследственным заболеванием. Диетотерапия является оптимальным методом поддержания нормогликемии и, соответственно, удовлетворительного самочувствия пациента. Адекватная диетотерапия у пациентов с гликогеновой болезнью позволяет минимизировать метаболические нарушения, связанные с течением болезни, а также снизить риск развития отсроченных осложнений.

В настоящее время разработаны федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гликогеновой болезни у детей [Союз педиатров России. Клинические рекомендации: Гликогеновая болезнь у детей. 2016 г. ID: КР371]. Предложенные методы ведения пациентов с гликогеновой болезнью включают назначение диетотерапии в зависимости от типа заболевания, но без учета индивидуальных особенностей нутритивного статуса пациента. Оценка пищевого статуса у пациентов до 18 лет включает исследование и постоянный контроль метаболических изменений, корректировку выявленных нарушений, а также анализ состава тела, обеспеченности микро- и макронутриентами. Диетотерапия у пациентов с болезнями накопления должна основываться на детальном изучении нутритивного статуса и быть персонализированной.

Технической задачей заявленного изобретения является разработка способа, позволяющего оценить характер метаболических изменений для каждого ребенка (пациента) с гликогеновой болезнью.

Техническим результатом является оптимизация диетотерапии у детей с целью профилактики гипогликемических состояний, повышения эффективности лечебно-профилактических мероприятий при данной патологии, улучшения качества жизни больных.

Поставленная задача решается при осуществлении способа изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии у детей с гликогеновой болезнью, включающего определение показателей по следующим параметрам: энерготраты покоя (ЭП), скорость окисления углеводов (СОУ), скорость окисления жиров (СОЖ) и скорости окисления белков (СОБ), по каждому параметру рассчитывали величину нормы D(размах вариацииМах-Min), принятую за 100%, величину одной единицы значения нормального диапазона (1УЕ=100%/D), величину диапазона изменчивости индивидуального показателя d=Показатель-Min, выражение диапазона изменчивости в УЕ (УЕ=dх1УЕ), при этом персонализированную норму для пациента определяют по формуле: Y=(X-min)×100/(max-min), где:

X - полученное в ходе исследования значение параметра непрямой калориметрии, индивидуальное для каждого пациента;

Max, min - известные величины границ диапазона нормальных значений, индивидуальных для каждого пациента;

Y - полученное в ходе вычислений значение параметра непрямой калориметрии в диапазоне от 0 до 100.

Исследование энерготрат покоя и показателей окисления белков, жиров и углеводов в условиях основного обмена проводится методом непрямой калориметрии с использованием стационарного метаболографа «Quark» (фирма COSMED, Италия) в комплекте с дилюционным шлемом, при этом определялись показатели потребляения О2 и выделения CO2 при дыхании.

Накануне исследования осуществляется предварительный инструктаж пациента и подробное описание исследования во избежание стрессовой ситуации в ходе измерения. Пациенту рекомендуется накануне исследования избегать тяжелых физических нагрузок, полноценный сон не менее 8 часов, последний прием пищи за 8 часов до исследования, исключая прием кукурузного крахмала (во избежание приступов гипогликемии) по показаниям за 4 часа до исследования.

За 15 минут до начала исследования после прогревания проводится калибровка датчика потока с использованием калибровочного шприца объемом 3 л, а также калибровка кислородного датчика и датчика углекислого газа с помощью стандартных газовых смесей (смесь 5% СО2, 16% O2, bal. N2), поставляемых в комплекте с прибором фирмой производителем. Исследование осуществляется утром, после 8-9 часового сна, в состоянии покоя в помещении с высокой шумоизоляцией при температуре окружающей среды 21°-23°С. Пациент ложится на кушетку, его голова и шея накрываются дилюционным шлемом с широкой манжеткой из герметичного материала, которую плотно заправляют под голову и плечи исследуемого для обеспечения герметичности подшлемного пространства. Шлем подключается к входному раструбку метаболографа. Проводится измерение потребления кислорода и выделения углекислого газа. При этом регистрируемые параметры стандартизируют по температуре, барометрическому давлению и влажности в соответствии с международными протоколами стандартизации STPD.

В течение суток до начала исследования осуществляется сбор суточной мочи и отбора проб на измерение мочевины мочи с обязательной регистрацией диуреза, на основе которой вычисляется значение остаточного (экскретируемого) азота по формуле:

N=(M*V)/35,7, где N - остаточный азот (г/сут), М - суточная мочевина (г/сут), V - объем суточной мочи.

Полученное значение остаточного азота используют для дальнейшего расчета суточных потерь белка. Баланс азота рассчитывают по формуле:

баланс азота (г/день) = Nвход - (Nэкскр.+A3),

где Nвход - количество азота, поступившего с пищей, Nэкскр. - количество азота мочевины, выделившегося за сутки, A3 - показатель остальных эндогенных потерь азота к азоту мочевины (при уровне поступления азота 15-16 г/день A3 численно равно 3.1). В расчетах используют известный коэффициент перевода 6.25, после умножения на который величины азота в граммах получается величина содержания белка в граммах.

Уравнением, связывающим скорости окисления белков, углеводов и жиров, является уравнение Вейра:

REE (ккал/сут)=(3.94*VO2+1.1*V CO2)*1.44-2.17*AM*,

где REE - основной обмен в состоянии отдыха, V CO2 - минутный объем выделяемого CO2 (л/мин), VO2 - минутный объем потребляемого O2 (л/мин), AM* - азот мочевины, экскретируемый с мочой в течение суток в граммах / сутки, скорректированный на величину баланса азота. В этом уравнении скорректированный член AM* по сути является скоростью окисления белка, который может быть переведен в единицу ккал/сутки после умножения на коэффициент 4.1.

Расчет действительных энерготрат покоя проводят с использованием модифицированного уравнения Вейра-Ферранини [FerranniniE., 1988].

E=3,78*VO2+1,16*VCO2-2,98*N, где Е - энерготраты в состоянии основного обмена (ккал/сут), VO2 - потребление кислорода, л/сутки, VCO2 - продукция углекислого газа, л/сутки, N - экскреция азота мочевины мочи, г/сутки.

Диапазон нормальных значений для каждого пациента рассчитывается индивидуально, исходя из показателей пола, возраста, массы тела, показателей биоимпедансометрии (БМТ, ЖМТ) (таблица).

После вычета белковой квоты из общей скорости окисления остается скорость окисления, обусловленная жирами и углеводами (в основном глюкозой и жирными кислотами). Использование небелкового дыхательного коэффициента (ДК=VCO2/VO2) позволяет вычислить пропорции окисляемого жира и углевода в процентах или долях. Пределы значения ДК теоретически колеблются от 0,7 до 1.0. Так, для углеводов ДК=1 согласно уравнению окисления глюкозы:

C6H12O6+6 O2=6CO2+6H2O; ДК=6CO2 /6 O2=1.0;

для липидов согласно суммарному уравнению окисления жирных кислот:

С16 Н32 O2+23 O2=16 CO2+16H2O; ДК=16 CO2/23 O2=0.7;

для белков согласно суммарному уравнению окисления:

С72 H1 12 N2 O22 S+77 O2=63 CO2+38 H2O+SO3+9 СО (NH2)2;

ДК=63/77=0.82

Умножением пропорций на величину небелкового основного обмена получают величины скоростей окисления жиров и углеводов в граммах/сутки или в ккал/сутки (после умножения на коэффициенты Атвоттера: 1 г белка -4,1 ккал, 1 г жира - 9,3 ккал, 1 г углевода - 4,0 ккал).

Вычисляется следующий перечень показателей, характеризующих индивидуальные особенности метаболизма основных пищевых веществ и энергии:

- ОО (REE) - основной обмен или скорость энерготрат в покое, ккал/сутки;

- СОБ - скорость окисления белка (по скорости экскреции мочевины), грамм /сутки;

- СОЖ - скорость окисления жира (КОЖ * НЭП), грамм/сутки;

- СОУ - скорость окисления углеводов (КОУ * НЭП), грамм/ сутки.

Пример. Пациенту К. с диагнозом: Гликогеновая болезнь I типа по данным молекулярно-генетического обследования проведено исследование основного обмена методом непрямой калориметрии. Получены данные уровня энерготрат покоя - 902 ккал/сутки (диапазон нормальных значений, рассчитанных на основании формул, составил min=914 ккал/сутки, max=1117 ккал/сутки), скорости окисления углеводов - 80,5 г/сутки (диапазон нормы 112,8-169,2 г/сутки), скорости окисления жиров - 63 г/сутки (диапазон нормы 25,1-50,1 г/сутки), скорости окисления белка - 33,8 г/сутки (диапазон нормы 34,3-47,5 г/сутки).

Пациенту М. с диагнозом: Гликогеновая болезнь VI типа по данным молекулярно-генетического обследования проведено исследование основного обмена методом непрямой калориметрии. Получены данные уровня энерготрат покоя - 1217 ккал/сутки (диапазон нормальных значений, рассчитанных на основании формул, составил min=885 ккал/сутки, max=1082 ккал/сутки), скорости окисления углеводов - 181,9 г/сутки (диапазон нормы 152,2-228,2 г/сутки), скорости окисления жиров - 40 г/сутки (диапазон нормы 33,8-67,6 г/сутки), скорости окисления белка - 45,7 г/сутки (диапазон нормы 33,2-45,9 г/сутки).

Оба пациента вошли в состав групп проводимого исследования, целью которого являлось выявить достоверные различия метаболических изменений у пациентов с гликогеновой болезнью в зависимости от типа заболевания и осуществления персонализированной коррекции. Принимая во внимание наличие индивидуального диапазона нормы показателей непрямой основного обмена для каждого пациента, анализ данных непрямой калориметрии основывался на стандартизации (от 0 до 100 условных единиц) уникальных для каждого больного границ нормальных значений. На основании использования предложенной формулы: Y=(X-min)×100/(max-min), были получены следующие расчетные данные:

Пациент К.:

энерготраты покоя (902-914)×100/(1117-914)=-5,9

скорость окисления углеводов (80,5-112,8)×100/(169,2-112,8)=-57,2

скорость окисления жиров (63-25,1)×100/(50,1-25,1)=151,6

скорость окисления белка (33,8-34,3)×100/(47,5-34,3)=-3,8

Пациент М.:

энерготраты покоя (1217-885)×100/(1082-885)=166

скорость окисления углеводов (181,9-152,2)×100/(228,2-152,2)=38,6

скорость окисления жиров (40-33,8)×100/(67,6-33,8)=18,4

скорость окисления белка (45,7-33,2)×100/(45,9-33,2)=98,4

Расчетные данные позволили провести сравнительный анализ в группах пациентов с различными типами заболевания, результаты которого явились основанием для оптимизации диетотерапии у данной группы больных.

Впервые в РФ представлены данные изучения нутритивного статуса у детей с болезнями накопления гликогена с использованием методики непрямой калориметрии, позволившие выявить и оценить метаболические нарушения. Полученные результаты свидетельствуют о достоверно значимых изменениях энергетического обмена у пациентов с гликогеновой болезнью и являются основой для проведения персонализированной диетической коррекции имеющихся метаболических изменений.

Способ изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии у детей с гликогеновой болезнью, включающий определение показателей непрямой калориметрии по следующим параметрам: энерготраты покоя (ЭП), скорость окисления углеводов (СОУ), скорость окисления жиров (СОЖ) и скорости окисления белков (СОБ), по каждому параметру рассчитывают величину нормы D(размах вариацииМах-Min), принятую за 100%, величину одной единицы значения нормального диапазона (1УЕ=100%/D), величину диапазона изменчивости индивидуального показателя d=Показатель-Min, выражение диапазона изменчивости в УЕ (УЕ=dх1УЕ), при этом персонализированную норму для пациента определяют по формуле:Y=(X-min)×100/(max-min), где:

X - полученное в ходе исследования значение параметра непрямой калориметрии, индивидуальное для каждого пациента;

Max, min - известные величины границ диапазона нормальных значений, индивидуальных для каждого пациента;

Y - полученное в ходе вычислений значение параметра непрямой калориметрии в диапазоне от 0 до 100.



 

Похожие патенты:

Изобретение относится к способу получения 13С-мочевины. Способ включает взаимодействие диоксида 13С-углерода (13CO2) с окисью пропилена при температуре 90-100°C в присутствии каталитической системы в составе бромида цинка и бромида тетрабутиламмония, взятых в мольном соотношении 1:2,0-6,2.

Изобретение относится к медицинской иммунологии, а именно к способам определения специфического клеточного иммунного ответа. .

Изобретение относится к медицине, в частности к способам прогнозирования и оценки состояния организма человека. .
Изобретение относится к области медицины, преимущественно к онкологии, и может найти применение при лечении больных с первичными и метастатическими опухолями печени.
Изобретение относится к области медицины, а именно к акушерству. .

Изобретение относится к области медицины, а именно к фармакологии - способам определения фармакологически активных веществ в биологических объектах. .

Изобретение относится к области медицины, а именно к фармакологии - способам определения фармакологически активных веществ в биологических объектах. .

Изобретение относится к клинической медицине, в частности к лабораторной диагностике. .

Изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии и клинической биохимии. .

Изобретение относится к медицине, а именно к способам диагностики. .

Группа изобретений относится к медицине, а именно к контролю сна субъекта, и может быть использована для контроля сна субъекта и получения точной информации о сне без физического контакта со спящим субъектом.

Изобретение относится к области медицины, а именно гепатологии, и может использоваться для определения степени фиброза печени. Пациенту выполняют 13С-метацетиновый дыхательный тест.

Изобретение относится к медицине, в частности к пульмонологии и педиатрии, и касается дифференциальной диагностики заболевания у детей до 5 лет с повторными рецидивами бронхиальной обструкции.

Группа изобретений относится к области медицинской техники и может быть использована для измерения и мониторинга амплитудных и частотно-временных характеристик дыхания.

Изобретение относится к медицинской технике. Непосредственно после размещения воздуховода и/или после любого перемещения пациента в устройстве отслеживания CO2 может быть активирована автоматизированная программа, чтобы обеспечить проверку размещения воздуховодного устройства.

Изобретение относится к медицине, а именно к эндокринологии, и может быть использовано для диагностики ранних стадий микроангиопатии у больных сахарным диабетом. Для этого проводят капилляроскопию в покое с последующей оценкой структурных изменений состояния капилляров.

Изобретение относится к медицине и может быть использовано для подбора индивидуальной диетотерапии в лечебно-профилактических учреждениях. Для этого пациент в течение 7 суток ведет дневник профиля физической активности с регистрацией времени пассивного и активного времени суток taкт, tпac..
Изобретение относится к медицине, а именно к пульмонологии и акушерству. Для этого на 29-36 неделях беременности у больных БА легкой степени тяжести во внеприступный период с помощью спирографии определяют пиковую объемную скорость форсированного выдоха (МОСпик, л/сек).

Изобретение относится к медицине, а именно к диагностике непереносимости лактозы. Для этого проводят выявление водорода в воздухе ротовой полости обследуемого и диагностику синдрома избыточного бактериального роста (СИБР) путем определения исходного содержания водорода до приема тестовой нагрузки с последующим определением нагрузочных содержаний водорода через 15 и 30 мин после приема тестовой нагрузки.

Изобретение относится к медицине, а именно к анестезиологии и интенсивной терапии, и может быть использовано при необходимости оценки степени метаболической и кардиореспираторной адаптации пациента.

Изобретение относится к медицине, а именно к эндокринологии и педиатрии, и может быть использовано для изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии у детей с гликогеновой болезнью. Проводят определение показателей непрямой калориметрии по следующим параметрам: энерготраты покоя, скорость окисления углеводов, скорость окисления жиров и скорости окисления белков. По каждому параметру рассчитывают величину нормы D, принятую за 100, величину одной единицы значения нормального диапазона, величину диапазона изменчивости индивидуального показателя dПоказатель-Min, выражение диапазона изменчивости в УЕ. При этом персонализированную норму для пациента определяют по формуле: Y×100, где: X - полученное в ходе исследования значение параметра непрямой калориметрии, индивидуальное для каждого пациента; Max, min - известные величины границ диапазона нормальных значений, индивидуальных для каждого пациента; Y - полученное в ходе вычислений значение параметра непрямой калориметрии в диапазоне от 0 до 100. Способ обеспечивает возможность оценить характер метаболических изменений для каждого ребенка с гликогеновой болезнью за счет детального изучения нутритивного статуса с использованием методики непрямой калориметрии. 1 табл., 2 пр.

Наверх