Способ диагностики болезни уиппла
Владельцы патента RU 2292548:
Ульянова Валентина Васильевна (RU)
Лычкова Алла Эдуардовна (RU)
Лазебник Леонид Борисович (RU)
Гудкова Раиса Борисовна (RU)
Парфенов Асфольд Иванович (RU)
Полева Наталья Ивановна (RU)
Потапова Валентина Борисовна (RU)
Крумс Лариса Михайловна (RU)
Изобретение относится к области медицины, а именно к гастроэнтерологии. Проводят интестиноскопию и гистологическое исследование биоптата тонкой кишки. При обнаружении лимфостаза, выявлении в биоптате внутриклеточно расположенных коринебактерий, близко расположенных к кровеносным сосудам, снижения количества органелл в энтероцитах по сравнению с нормой, деструкции митохондрий, неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса и поперечной исчерченности коллагеновых фибрилл, а также расположенных у основания ворсинок крупных макрофагов, содержащих плотные включения, диагностируют болезнь Уиппла. Использование способа позволяет повысить точность диагностики болезни Уиппла.
Изобретение относится к области медицины, а именно к гастроэнтерологии, и может быть применено в качестве способа диагностики болезни Уиппла.
Известен способ диагностики болезни Уиппла, принятый за аналог, включающий обнаружение мукополисахаридного комплекса бактериального происхождения в тонкой кишке (Whipple G.N. Bull Johns HopkHosp.1907, v.18, 382-391).
Известен способ диагностики болезни Уиппла, принятый за прототип, путем обнаружения бруцеллоподобных организмов, гемофильных бактерий в биоптате тонкой кишки (Clancy R.L. et al., Br Med J. 1975, v.3: 568-570). Однако обнаружение бактерий одного происхождения не является сугубо специфичным признаком для диагностики болезни Уиппла.
Целью изобретения является повышение точности диагностики болезни Уиппла. Технический результат достигается тем, что проводят интестиноскопию и гистологическое исследование биоптата тонкой кишки и при обнаружении лимфостаза, выявлении в биоптате внутриклеточно расположенных коринебактерий, близко расположенных к кровеносным сосудам, снижения количества органелл в энтероцитах по сравнению с нормой, деструкции митохондрий, неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса и поперечной исчерченности коллагеновых фибрилл и расположенных у основания ворсинок крупных макрофагов, содержащих плотные включения, диагностируют болезнь Уиппла.
Способ осуществляется следующим образом.
При поступлении больного обращают внимание на наличие внекишечных симптомов: болей в суставах и животе, кашель, субфебрильную температуру, на проявления симптомов нарушенного всасывания с диареей, стеатореей и похуданием; при осмотре обращают внимание на состояние лимфатических узлов, на наличие геморрагий и узловой эритемы на коже; при аускультации возможно выявление поражения легких и сердца, а при неврологическом исследовании - центральной нервной системы.
Проводят интестиноскопию и наблюдают гиперемию, отек и резкое утолщение складок вследствие лимфостаза. Биоптаты получают из постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки и тощей кишки. В биоптатах слизистой оболочки постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки выявлены выраженные изменения эпителия и собственной пластинки. В энтероцитах обследуемых участков располагаются палочковидные специфические бактерии (коринебактерии), заполняющие значительную часть цитоплазмы. В этих клетках уменьшено количество органелл, видны отдельные митохондрии с деструкцией наружной и внутренней мембраны. Собственной пластинке на фоне неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса выявлены единичные коллагеновые фибриллы с поперечной исчерченностью. В субэпителиальной области и у основания ворсинок располагаются многочисленные крупные макрофаги, содержащие плотные включения. В собственной пластинке располагаются специфичные бактерии в виде единичных бактерий и их небольших групп. Эти бактерии обнаруживаются вблизи кровеносных сосудов.
Способ поясняется следующими примерами.
Пример 1.
Больной Т., 69 лет, поступил с жалобами на разлитые боли в животе, вздутие и урчание в кишечнике, жидкий стул до 5 раз в сутки, снижение аппетита, похудание на 30 кг за 6 месяцев; боли в коленных суставах.
При осмотре подкожная жировая клетчатка развита недостаточно. На коже отмечаются геморрагии и проявления узловой эритемы, отмечается пастозность голеней. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца приглушены, ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги.
Анализ крови: гемоглобин - 90 г/л, эритроциты 3,3·1012 /л, лейкоциты 4,6·109 /л, лимфоциты - 21%, эозинофилы - 4, моноциты - 8, СОЭ - 4 мм/час, общий белок - 50 г/л.
Неврологические симптомы - отдельные проявления деменции.
При интестиноскопии пищевод и желудок не изменены; залуковичный отдел двенадцатиперстной кишки с отечными складками, слизистая оболочка с белесоватыми налетами, свидетельствующими о лимфостазе.
В биоптатах слизистой оболочки постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки выявлены выраженные изменения эпителия и собственной пластинки. В энтероцитах обследуемых участков располагаются палочковидные специфические бактерии (коринебактерии), заполняющие значительную часть цитоплазмы. В этих клетках уменьшено количество органелл, видны отдельные митохондрии с деструкцией наружной и внутренней мембраны.
В собственной пластинке располагаются специфичные бактерии в виде единичных бактерий и их небольших групп. Эти бактерии обнаруживаются вблизи кровеносных сосудов.
В собственной пластинке на фоне неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса выявлены единичные коллагеновые фибриллы с поперечной исчерченностью. В субэпителиальной области и у основания ворсинок располагаются многочисленные крупные макрофаги, содержащие плотные включения разных размеров.
На основании результатов гастродуоденоинтестиноскопии и гистологического исследования биоптатов тонкой кишки был поставлен диагноз - болезнь Уиппла. Назначены метациклин по 0,3 г 2 раза в сутки и препараты сульфаниламинового ряда. Назначена диета с ограничением длинноцепочечных жиров. Осуществляют коррекцию нарушений белкового и солевого обмена.
После проведенного лечения при катамнестическом наблюдении в течение года признаков рецидива болезни Уиппла не обнаружено.
Правильность поставленного диагноза согласно заявленному способу и корректность терапевтических мероприятий обеспечили восстановление состояния больного.
Пример 2
Больной И., 44 лет, поступил с жалобами на разлитые боли в животе, вздутие и урчание в кишечнике, жидкий стул до 15 раз в сутки, повышение температуры тела до 39°С, отеки нижних конечностей.
При осмотре состояние удовлетворительно, подкожная жировая клетчатка развита нормально. Кожные покровы и слизистая обычной окраски. Незначительные отеки голени и стоп. Границы сердца в норме. Артериальное давление 140/80 мм рт ст. пульс 72 уд/мин, ритмичный. В легких дыхание жесткое, пузырчатые хрипы в правой нижней доле. Живот легкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: гемоглобин - 166 г/л, эритроциты 5,4·1012 /л, сегментоядерные - 55%, лейкоциты 6,7·109 /л, лимфоциты - 35%, эозинофилы - 4, моноциты - 6, СОЭ - 15 мм/ч, общий белок - 75 г/л.
При гастродуоденоинтестиноскопии: пищевод и желудок в норме; залуковичный отдел двенадцатиперстной кишки с отечными складками, слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки бледносерая с многочисленными налетами белесоватого цвета (лимфостаз). В биоптатах слизистой оболочки постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки: ворсинки расширены, собственная пластинка сплошь инфильтрирована PAS-положительными макрофагами. В энтероцитах обследуемых участков располагаются коринебактерии, заполняющие значительную часть цитоплазмы. В энтероцитах уменьшено количество органелл, видны отдельные митохондрии с деструкцией наружной и внутренней мембраны. Эти бактерии обнаруживаются вблизи кровеносных сосудов.
В собственной пластинке на фоне неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса выявлены единичные коллагеновые фибриллы с поперечной исчерченностью. В субэпителиальной области и у основания ворсинок располагаются многочисленные крупные макрофаги, содержащие плотные включения разных размеров.
На основании результатов гастродуоденоинтестиноскопии и гистологического исследования биоптатов тонкой кишки был поставлен диагноз - болезнь Уиппла. Назначены тетрациклин и сульфаметоксазол. Проводилась коррекция нарушений белкового, солевого и жирового обмена.
После проведенного лечения при катамнестическом наблюдении в течение 9 месяцев признаков рецидива болезни Уиппла не обнаружено.
Согласно предложенному способу проведена диагностика болезни Уиппла у 13 больных. Последующее патогенетическое лечение подтвердило повышение точности диагностики болезни Уиппла у обследованных больных.
Способ диагностики болезни Уиппла, включающий проведение эндоскопического и морфологического исследования, отличающийся тем, что проводят интестиноскопию и гистологическое исследование биоптата тонкой кишки и при обнаружении лимфостаза, выявлении в биоптате внутриклеточно расположенных коринебактерий, близко расположенных к кровеносным сосудам, снижения количества органелл в энтероцитах по сравнению с нормой, деструкции митохондрий, неравномерного отека экстрацеллюлярного матрикса и поперечной исчерченности коллагеновых фибрилл и расположенных у основания ворсинок крупных макрофагов, содержащих плотные включения, диагностируют болезнь Уиппла.