Способ хирургического лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

 

Изобретение относится к области медицины, а именно к гематологии, и может быть использовано для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Удаленную селезенку декапсулируют, делят на фрагменты 1х2х5 см и помещают в консервирующий раствор. Выдерживают в нем при 1 - 2^oС 7 суток, затем измельчают до 3 мм в диаметре. Вводят через проводник в количестве 50-6 мл в карман из поперечной мышцы живота и пряди большого сальника на питающей ножке. Способ позволяет купировать иммунодепрессию. Это повышает эффективность лечения заболевания. 1 з.п.ф-лы, 2 ил.

Изобретение относится к области медицины и найдет применение при лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).

ИТП - первичный гемморагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки) и кровоточивость слизистых, вплоть до перфузных кровотечений. Наиболее часто встречаются носовые, маточные, реже мелена, гематурия и другие кровотечения. В 2 - 4% случаев бывают кровоизлияния во внутренние органы, мозг, сетчатку глаза. Довольно часто после кровотечения наблюдается постгеморрагическая анемия. При этом заболевании отмечается низкое количество тромбоцитов в периферической крови, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, спленомегалия.

Опасность данного заболевания заключается в следующем: кровоточивость, часто не купирующаяся, с последующей анемией, гиповолемией; кровоизлияния в жизненноважные органы, мозг.

Проведенными исследованиями по научно-медицинской и патентной литературе выявлены различные способы лечения ИТП.

В работе Шабалова Н.П. "Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз и лечение ИТП у детей" (автореферат на соискание ученой степени доктора медицинский наук, Л., 1977 г.) описан метод преднизолонотерапии. Недостатком этого метода является то, что терапия преднизолоном угнетает функцию коры надпочечников, иммунитет, вызывает патологическую прибавку веса, гипертензию, синдром Иценко-Кушинга, а также часто бывает малоэффективной.

Хирургическим способом лечения ИТП относится спленэктомия. Метод описан Пугачевым А.Г. и Генераловым А.И. в книге "Хирургия болезней крови", М., Медицина, 1973 г. , с. 141. Недостатком этого метода является то, что потеря организмом ребенка большого количества лимфоидной ткани усугубляет иммунодефицит, вызванный предшествовавшими курсами преднизалонотерапии. Литературные данные свидетельствуют, что после спленэктомии у данного контингента больных наблюдается снижение фагоцитарной активности лимфоцитов, ИЗФ, уровня пропердина, комплемента, Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов. Следует подчеркнуть, что иммунодепрессия, имеющая морфологическую основу, не поддается медикаментозной коррекции и в редких случаях последнее имеет временный эффект.

Наиболее близким по технической сущности решением является "Способ аутотрансплантации селезеночной ткани", защищенный авторским свидетельством N 1507340, A 61 B 17/00, БИ N 34, 1989 г. (Бабич И.И., Чепурной Г.И.). Этот способ предусматривает спленэктомию, измельчение селезеночной ткани на фрагменты 2 - 3 мм и аутотрансплантацию гомогенета на разволокненную поперечную мышцу живота с последующей перитонезацией прядью большого сальника на питающей ножке. Авторы указывают, что гистологическое строение трансплантанта в отдельные сроки после операции полностью соответствует нормальному гистостроению селезенки. Недостатком этого способа является то, что применить его для лечения ИТП не представляется возможным, так как рост "новой" селезенки непременно приведет к рецидиву заболевания.

Целью изобретения является избирательная денатурация тромбоцитоактивных субстанций, обеспечивающая купирование основных симптомов заболевания и аутотрансплантации консервированной селезеночной ткани, что купирует стойкую иммунодепрессию у данного контингента больных.

Эта цель достигается следующим образом. После спленэктомии срединно-поперечным разрезом выкраивают левую нисходящую прядь большого сальника на питающей ножке, которую в виде дубликатуры подшивают к поперечной мышце живота в области левой латеральной части и разреза (фиг. 1). В образованную полость вводят конический силиконовый проводник (фиг. 2), конец которого оставляют под кожей. После этого рану послойно ушивают наглухо. Селезенку декапсулируют и делят на отдельные фрагменты размером 1 х 2 х 5 см. Кусочки укладывают в стерильную посуду и заливают консервантом, состоящим из гепарина 1 - 2 мл (5 - 10 тыс. ЕД); обзидана 1 - 1,5 мл; контрикала 1 - 3 мл (80 тыс. ЕД); гентамицина 1 - 1,5 мл (80 тыс. ЕД); циклофосфана 0,2 г; гемодеза 100 мл, приготовленный ex temporo, в объемном соотношении селезенки и консерванта 1 : 5. Сосуд герметически закрывают и хранят при положительной температуре (1 - 2^oC) в течение 7 суток. На 7 - 8-е сутки в асептических условиях селезеночную ткань извлекают из консерванта, измельчают до фрагментов 3 мм в диаметре. Без анестезиологического пособия развязывают два кожных шва в левой латеральной части разреза. Конец проводника извлекают из подкожной клетчатки и шприцем вводят гомогенат селезеночной ткани в количестве 50 - 60 мл с полным постепенным удалением проводника. Два распущенных кожных шва затягивают. Таким образом, гомогенат консервированной селезеночной ткани оказывается в полости, образованной из пряди большого сальника на питающей ножке и поперечной мышцы живота, при полном органотропном расположении.

Заявленный способ хирургического лечения ИТП применен в детском онкогемологическом центре на базе ОДБ г. Ростова-на-Дону.

Пример. Больной, Саша П. , 12 лет, и/б N 1025/209. Жалобы на носовые кровотечения, геморрагическую сыпь на нижних конечностях. При пальпации живота обнаружено увеличение селезенки. АД при поступлении 90/50 мм рт. ст., пульс 100 в минуту, ритмичный, слабого наполнения. Клинико-лабораторное обследование позволило поставить диагноз: ИТП, тяжелая форма, рецидив. Количество тромбоцитов при поступлении - единичное, в ходе лечения - постепенное увеличение до 141 • 10⁹/л. Иммунограмма - иммунологическая недостаточность по Т-супрессорному типу, снижение концентраций иммуноглобулинов. Больному проведены два курса преднизолонотерапии - начиная с 3 мг/кг с постепенным снижением дозы в течение 3 месяцев. Через 6 месяцев ребенок поступает вновь с рецидивом заболевания, что явилось показанием к спленэктомии. Селезенка 10 x 8 x 20 см, полнокровная, плотная, синюшно-красного цвета. Произведена спленэктомия с установкой проводника в левой латеральной части разреза по описанной выше методике. Селезеночная ткань законсервирована выше указанным способом. На 7-е сутки произведена аутотрансплантация 60 мл гомогената консервированной селезеночной ткани. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением. Катамнез через 6 месяцев: практически здоров. Жалоб не предъявляет. При лабораторном исследовании тромбоцитов соответствует возрастной норме (310 • 10⁹/л). Иммунограмма - лей - 6,2 • 10⁹/л, lgA - 1,2; lgM - 1,03; lgG - 12,4; РТБЛ спонтанная - 4,5; ФЧ - 6,6; ИЗФ - 0,7; ФИ - 70,3; Е-РОК - 22,4; Т-лимф - 26,4%. Перенесенных интеркурентных инфекционных заболеваний не отмечено. Пальпаторно и при УЗИ брюшной полости в левом подреберье определяется плотное образование размером 4 x 5 см. При клинико-лабораторном обследовании через 1 год после операции - аналогичные данные. Рецидива ИПТ и иммунодепресии не наблюдается.

Таким образом, заявленный способ хирургического лечения ИТП обладает следующими преимуществами: 1. Простота и доступность для практического Здравоохранения как способа консервации, так и способа аутотрансплантации селезеночной ткани.

2. В процессе консервации происходит необратимая денатурация всех морфологических компонентов селезеночной ткани, отвечающих за развитие ИТП.

3. Функциональная полноценность иммунокомпетентных структур.

4. Отсутствие низкотемпературной агрессии в отношении лимфоидной ткани в процессе консервации.

5. Использование для отсроченной аутотрансплантации консервированной селезеночной ткани специального проводника, позволяющего выполнять данную манипуляцию без широкой релапаратомии.

6. Радикальное купирование явлений тромбоцитопении при нормализации иммунного статуса.

Технических трудностей и осложнений, связанных с применением заявленного способа, не отмечалось.

Формула изобретения

1. Способ лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей, предусматривающий хирургическое вмешательство и консервацию селезеночной ткани, отличающийся тем, что удаленную селезенку декапсулируют, делят на фрагменты 1 х 2 х 5 см, помещают в консервирующий раствор и в течение 7 суток выдерживают при 1 - 2^oС, затем измельчают до 3 мм в диаметре и вводят через проводник в количестве 50 - 60 мл в карман, образованный из поперечной мышцы живота и пряди большого сальника на питающей ножке.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что консервирующий раствор состоит из следующих компонентов: гепарин 1 - 2 мл (5 - 10 тыс. Ед.); обзидан 1 - 1,5 мл; контрикал 1 - 3 мл (15 - 30 тыс. Ед.); гентамицин 1 - 1,5 мл (80 тыс. Ед.); циклофосфан 0,2 г; гемодез до 100 мл.

РИСУНКИ

Рисунок 1, Рисунок 2