Способ лечения врожденной аномалии петерса у детей

 

Изобретение относится к медицине, офтальмохирургии. Осуществляют рассечение иридокорнеальных сращений. Рассечение производят с помощью ИАГ-лазера у места сращения радужки с участком врожденного помутнения роговицы. Отсеченное сращение смещают от места бывшей фиксации с помощью расфокусированного лазерного излучения и медикаментозного массажа зрачка. Способ исключает вскрытие глазного яблока, предупреждает рецидив врожденных сращений. 3 з. п. ф-лы.

Изобретение относится к детской офтальмологии и предназначено для устранения врожденных передних синехий глаз детей с аномалией Петерса.

Аномалия Петерса - редкое врожденное заболевание, описанное Peters в 1906 г. и проявляющееся в наличии врожденного помутнения роговицы в сочетании с передними синехиями (Дымшиц Л.А. Основы офтальмологии детского возраста, Л.: Медицина, 1970, с. 62).

Врожденные помутнения располагаются в глубоких слоях роговицы, сопровождаются отсутствием эндотелия и десцеметовой оболочки в области помутнения и наличием мощных сращений измененных участков роговицы с радужкой и/или хрусталиком.

Генез заболевания недостаточно ясен. В основе этой врожденной аномалии - неполное расщепление передней камеры, неотделение радужки от роговицы на ранних стадиях эмбриогенеза, нарушение дифференцировки мезенхимальных клеток в эндотелии роговицы. Это заболевание глаз у детей нередко сочетается с аномалиями рук, ног, волчьей пастью, дефектами психики и др. У половины детей аномалия Петерса сопровождается вторичной глаукомой, приводящей к слепоте.

Для лечения этого врожденного заболевания в детской офтальмологии традиционно используются хирургические методы: реконструкция передней камеры с хирургическим рассечением передних сращений, при необходимости - в сочетании с антиглаукоматозными операциями, экстракцией врожденной катаракты, кератопластикой (Ковалевский Е.И. Глазные болезни. Атлас., 1985, с. 142; Shields М.В. Textbook of Glaucoma. 1992. P. 245 - 248).

Ближайшим аналогом предлагаемого изобретения является хирургический способ рассечения посттравматических передних сращений в передней камере (как этап удаления травматической катаракты - Федоров С.Н., Егорова Э.В. Хирургическое лечение травматических катаракт с интраокулярной коррекцией. М. : Медицина, 1985, с. 127), который представляет собой микрохирургическую операцию и включает вскрытие глазного яблока лимбальным разрезом роговицы, рассечение иридокорнеальных сращений хирургическими инструментами (тонкие сращения - дисцизионным ножом, грубые рубцовые сращения - ножницами Ваннаса), восстановление передней камеры введением солевого раствора, герметизацию операционного разреза наложением роговичных швов. Недостатками этого способа является обязательность наркоза, необходимость вскрытия глазного яблока с возможностью внутриглазного инфицирования. Операционный разрез роговицы, производимый для доступа к врожденным сращениям в передней камере, является травматичным для глаза, часто сопровождается формированием послеоперационных сращений радужки с этим рубцом, т.е. операция, направленная на устранение сращений в передней камере, сама часто приводит к формированию новых послеоперационных сращений. Прогноз восстановления зрения и нормальных анатомических соотношений в детском глазу при этом редком врожденном заболевании настолько неблагоприятен, что многие детские офтальмохирурги считают хирургическое лечение этой патологии под обязательным общим наркозом нецелесообразным, вообще отказывая больным в операции.

В то же время известна возможность эффективного использования ИАГ-лазера для рассечения передних синехий различной этиологии (посттравматических, поствоспалительных) у взрослых больных (Fankhauser F. The Q - switched laser: principles and clinical results. Trokel S.L. (ed). YAG laser ophthalmic Microsurgery. Appleton -Century - Crofts. - 1983. - P. 101 - 146; Степанов А. В. Лазерная реконструктивная офтальмохирургия. Дисс.докт.мед.наук, М., 1991, - с. 255 - 259).

Однако врожденные сращения при аномалии Петерса имеют некоторые особенности. По нашим наблюдениям они обычно отличаются значительным объемом, толщиной (до 3 мм), состоят из мощной стромальной ткани радужки (а не соединительной ткани, как при посттравматической патологии у взрослых) и крепятся к участку роговицы, вообще лишенной эндотелия и десцеметовой оболочки с рождения. Эти особенности не позволяют использовать методику и энергетические параметры ИАГ-лазерной передней синехотомии, применяемую при посттравматических передних сращениях у взрослых.

Сведения об использовании ИАГ-лазера для лечения передних сращений при аномалии Петерса у детей отсутствуют.

Техническим результатом предлагаемого изобретения является исключение вскрытия глазного яблока; опасности инфицирования глаза, повреждения окружающих структур; предупреждения рецидива врожденных сращений и формирования новых послеоперационных сращений.

Технический результат достигается за счет использования лазерного воздействия в сочетании с медикаментозным массажем зрачка, направленного на устранение врожденных передних сращений глаз детей с аномалией Петерса, смещение участка отсеченного сращения от места бывшей фиксации и проведении периферической иридотомии при необходимости.

Предлагаемый способ отличается следующим.

1) Устранение врожденных передних синехий производят не хирургическим способом, а воздействием непосредственно на них ИАГ-лазером (единичными импульсами от 2,0 до 8,9 mj за 1 - 2 сеанса по 10 - 100 импульсов каждый). Для более точной фокусировки и безопасности обязательно используют контактную трехзеркальную линзу Гольдмана.

2) Лазерное рассечение передних сращений в передней камере производят не в 1-1,5 мм от десцеметовой оболочки (как это делается при посттравматической патологии во избежание повреждения эндотелия роговицы), а непосредственно у места сращения радужки с роговицей, с фокусировкой излучения непосредственно у места фиксации врожденного сращения радужки к врожденному помутнению роговицы. Это объясняется особенностями структуры врожденных передних синехий при аномалии Петерса. Суть этой врожденной аномалии - неполное расщепление передней камеры, неотделение радужки от роговицы на ранних стадиях онтогенеза. Поэтому патогенетически обосновано не рассечение сращения в месте наименьшей толщины его (как при посттравматической, поствоспалительной патологии), а полное отсечение радужной ткани врожденного сращения от патологически измененного участка роговицы по линии эмбрионального "нерасщепления". Причем врожденное отсутствие эндотелия и десцеметовой мембраны в этом участке врожденного помутнения роговицы позволяет не опасаться их повреждения при лазерном воздействии.

Точная фокусировка и дозированный индивидуальный подбор энергетического режима (энергию импульса увеличивают с каждым импульсом, начиная с 2 mj и доходя при протяженных мощных сращениях - до 8,9 mj) позволяет избежать повреждения окружающих тканей (роговицы, радужки).

3) Смещение отсеченного сращения от места бывшей фиксации производят расфокусированным ИАГ-лазерным излучением и активным медикаментозным массажем зрачка (ежедневное смещение зрачкового края радужки на величину не менее 2 - 3 мм). При предлагаемом способе целиком отсеченная от роговицы спайка, состоящая из мощной ткани радужки, остается связанной с основной тканью радужки, и поэтому методом расфокусированного излучения и медикаментозного массажа зрачка легко смещается от места бывшей фиксации и уплощается, что является гарантией отсутствия рецидива сращения.

4) При недостаточном расхождении концов рассеченного сращения на радужку наносят дополнительно 1 - 3 коагулята Аргон-лазером в 1 - 2 мм к периферии от основания сращения (мощность импульса 0,8 - 1,5 Вт, время воздействия 0,1 с, диаметр фокусного пятна 200 мкм), что дает необходимое дополнительное смещение основания сращения.

5) При наличии вторичной глаукомы одновременно производят дополнительно 2 ИАГ-лазерные периферические иридотомии по меридиану 11 и 2 часов в 1 мм от лимба (2 - 20 импульсов по 2 - 6 mj).

Предлагаемый лазерный способ не требует обезболивания у контактных детей (более 60% случаев), в то время как использовавшийся ранее хирургический способ всем детям обязательно проводился под наркозом.

Способ осуществляется следующим способом.

Используют, например, лазерную установку "Visulas-YAG-Argon".

1) Для основного лазерного вмешательства - ИАГ-лазер (иттрий-алюминиевый гранат, активированный неодимием): длина волны излучения 1064 нм, энергия импульса 2,0 - 8,9 mj, длительность импульса 2 - 3 • 10^-9 c, диаметр фокального пятна 30 - 50 мкм.

2) Для дополнительного лазерного вмешательства - Аргон-лазер: длина волны 514,529 и 488 нм, мощность импульса 0,8 - 1,5 Вт, длительность импульса 0,1 с, диаметр фокусного пятна 200 мкм.

После двукратной инстилляции раствора дикаина 0,5% на глаз больного ребенка накладывают контактную трехзеркальную линзу Гольдмана.

1 этап. Луч наводки ИАГ-лазерного излучения фокусируют непосредственно в месте фиксации врожденного иридокорнеального сращения к участку патологически измененной роговицы (с рождения лишенной эндотелия и десцеметовой оболочки). От края сращения, в направлении от центра к периферии последовательно наносят череду единичных ИАГ-лазерных импульсов (энергия импульса от 2,0 до 8,9 mj) до получения эффекта полного рассечения сращения. Обычно врожденные сращения протяженностью до 2-3 мм полностью удается рассечь за 1-2 сеанса по 10 - 100 импульсов каждый. Стремятся избежать оставления остатков ткани радужки на задней поверхности роговицы.

2 этап. Смещая фокус наводки от места рассечения сращения на 0,5 мм в сторону передней камеры, одним-двумя импульсами расфокусированного ИАГ-лазерного излучения (2 - 3 mj), гидродинамическим ударом во влаге передней камеры добиваются смещения конца отсеченного от роговицы сращения в сторону.

3 этап. Активный медикаментозный массаж зрачка. Расширение зрачка осуществляют инстилляциями раствора мидриацила 1% (3 раза через 5 мин). Если зрачок недостаточно расширяется и радужка не сдвигается от места бывшей фиксации более чем на 2 мм, тогда вводят под конъюнктиву 0,2 мл 1%-ного раствора мезатона. На следующий день форсированными инстилляциями 1% раствора пилокарпина (до 6 инстилляций в час) добиваются максимального сужения зрачка. Такой активный массаж зрачка (со смещением зрачкового края не менее чем на 2-3 мм) проводят ежедневно в течение 7-10 дней для предупреждения рецидивов сращений.

4 этап. При недостаточном расхождении концов рассеченного сращения на радужку наносят дополнительно 1 - 3 коагулята Аргон-лазером в 1-2 мм периферичнее основания сращения (мощность импульса 0,8 -1,5 Вт, время воздействия - 0,1 с, диаметр фокусного пятна 200 мкм), что дает необходимое дополнительное смещение основания сращения.

5 этап. При наличии вторичной глаукомы производят одновременно дополнительно 2 ИАГ-лазерные периферические иридотомии по меридиану 11 и 2 часов в 1 мм от лимба (2 - 20 импульсов по 2-6 mj).

Точная фокусировка и дозированный индивидуальный подбор энергетического режима на всех лазерных этапах (энергию импульса увеличивают с каждым импульсом, начиная с 2 mj и доходя при протяженных мощных сращениях до 8,9 mj) позволяет избежать повреждения окружающих тканей (роговицы, радужки).

Предлагаемый нами лазерный способ не требует обезболивания у контактных детей (более 60%), в то время как использовавшийся ранее хирургический способ всем детям обязательно проводился под наркозом.

Пример: Больной М. 14 лет, инвалид по зрению с детства, которому отказано в хирургическом реконструктивном лечении в связи с безнадежным прогнозом.

Диагноз при поступлении: Врожденная аномалия Петерса обоих глаз, микрофтальм, микрокорнеа 1 степени, обскурационная амблиопия.

Правый глаз: частичное центральное помутнение роговицы, множественные иридокорнеальные сращения по зрачковому краю, вторичная некомпенсированная глаукома, частичная переднеполярная катаракта.

Левый глаз: частичное парацентральное помутнение роговицы, единичное иридокорнеальное сращение.

Острота зрения: правый глаз: 0,001, не корригирует, левый глаз: 0,4 с+1,5 Д= 0,4 -0,5.

Внутриглазное давление.

Правый глаз: 29 - 30 мм рт. ст без капель, 26 -28 мм рт. ст с постоянными инстилляциями раствора арутимола 0,25% и пилокарпина 1%-2 раза в день, Левый глаз: 20 - 21 мм рт.ст. без инстилляций.

Электронная тонография.

Правый глаз: Ро-25,09; с - 0,12; F - 1,74; кВ - 209.

Левый глаз: Po-19,5; с-0,20; F-1,91: кВ-98.

Ультразвуковое исследование.

Правый глаз: ПЗО: 23 мм. Левый глаз: 21,2 мм. Стекловидное тело обоих глаз акустически прозрачно, отслойка сетчатки не определяется.

Кератометрия Диаметр роговицы: правый глаз 10,5 мм, левый глаз 10 мм.

Электроретинограмма обоих глаз: умеренные патологические изменения сетчатки, более выраженные справа.

Гониоскопия. Правый глаз: угол передней камеры узкий, открыт не на всем протяжении, на 2/3 окружности более половины трабекулы прикрыто корнем радужки и основанием иридокорнеальных сращений. Левый глаз: угол передней камеры открыт, среднеширокий, зоны достаточно дифференцированы.

Биомикроскопия. Правый глаз: центральное врожденное округлое помутнение роговицы диаметром 3 мм (с кольцевидным более интенсивным помутнением по его краю и некоторым просветлением стромы в центре), сращенное с тканью радужки по зрачковому краю пятью мощными стромальными синехиями (по меридианам 1,4,7,9,11 часов), толщиной от 2 до 3 мм, зрачок диаметром 2 мм, ригиден, в его просвете угадывается точечное помутнение (менее 1 мм) на передней капсуле хрусталика, 3/4 зрачка чисты, нечеткий рефлекс с глазного дна, офтальмоскопия невозможна.

Левый глаз: врожденное парацентральное помутнение диаметром 1,5 мм по меридиану 9 часов, сращенное с радужкой единичной единственной стромальной синехией толщиной 1 мм (на 9 часов), хрусталик и стекловидное тело прозрачны, глазное дно без патологии.

Учитывая тяжесть сочетанной врожденной патологии правого глаза, позднее обращение, возраст ребенка, обскурационную амблиопию высокой степени, прогноз по восстановлению зрительных функций неблагоприятный, ему было отказано в оптико-реконструктивном хирургическом лечении. Для сохранения глаза как органа, с целью восстановления нормальных анатомических взаимоотношений в передней камере, нормализации внутриглазного давления и предупреждения дальнейшего прогрессирующего увеличения глаза в размере, необходимо рассечение врожденных почти круговых иридокорнеальных сращений. Однако такое хирургическое антиглаукоматозное лечение чревато риском тяжелых осложнений, требует общего наркоза.

Поэтому ребенку без наркоза произведена предложенная нами ИАГ лазерная передняя синехотомия. За 2 сеанса с перерывом между ними в 1 день ИАГ-лазером произведено полное рассечение почти круговых множественных мощных стромальных иридокорнеальных сращений (на 1,4,7,9,11 часах). 1 сеанс: энергия импульса 5,6mj, суммарная энергия 630 mj, число импульсов 92. 2 сеанс: энергия импульса 8,9 mj, суммарная энергия 780 mj, число импульсов 87. Для более точной фокусировки и щадящей методики использовалась контактная трехзеркальная линза Гольдмана. Повреждения окружающих тканей не отмечено.

Результат лечения: достигнут органосохранный, гипотензивный, анатомо-реконструктивный эффект. Полностью рассечены все передние сращения, восстановлена передняя камера, почти полностью раскрылся угол передней камеры, нормализовалось внутриглазное давление (19 - 20 мм рт.ст.), что позволило через 2 недели полностью отменить инстилляции миотиков и бета-блокаторов. Освобождение зрачка от сращений даже повысило остроту зрения с 0,001 до 0,01; позволило впервые осмотреть глазное дно (диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, сдвиг сосудистого пучка, краевой перегиб сосудов). Срок наблюдения 6 месяцев.

В перспективе после курса лазерплеоптики и подтверждения компенсации глаукоматозного процесса в течение года будет решаться вопрос о возможной частичной кератопластике правого глаза.

На левом глазу единичное врожденное иридокорнеальное сращение пока не требует вмешательства, т. к. не вызывает смещения зрачка, нарушений гидродинамики. Причиной неполного зрения (0,5 с коррекцией) является врожденное частичное помутнение роговицы и обскурационная амблиопия.

Таким образом, предложенный способ комбинированного ИАГ - аргон-лазерного лечения в сочетании с медикаментозным массажем зрачка позволяет устранить врожденные передние сращения при аномалии Петерса у детей без хирургической операции, без вскрытия глазного яблока (т.е. без опасности инфицирования глаза), без риска повреждения окружающих структур (роговицы, радужки, хрусталика), позволяет предупредить рецидивы врожденных и послеоперационных сращений, восстанавливает нормальные анатомические соотношения в глазу, что часто нормализует внутриглазное давление - без хирургической операции, у части детей приводит к повышению остроты зрения (за счет освобождения зрачка от сращений и улучшения оптических условий) глаз, считавшихся по зрению бесперспективными, в 60% случаев позволяет избежать наркоза.

Формула изобретения

1. Способ лечения врожденной аномалии Петерса у детей, включающий рассечение иридокорнеальных сращений, отличающийся тем, что рассечение производят с помощью ИАГ-лазера у места сращения радужки с участком врожденного помутнения роговицы, после чего смещают отсеченное сращение от места бывшей фиксации с помощью расфокусированного ИАГ-лазерного излучения и медикаментозного массажа зрачка.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что медикаментозный массаж зрачка осуществляют до получения ежедневного смещения зрачкового края радужки на величину не менее 2 - 3 мм.

3. Способ по п.1, отличающийся тем, что при недостаточном расхождении концов рассеченного сращения дополнительно на радужку наносят коагулянты аргоновым лазером к периферии от основания сращения.

4. Способ по п.1, отличающийся тем, что при наличии вторичной глаукомы дополнительно проводят периферические ИАГ-лазерные иридотомии.